Alzheimer, vacas locas y priones.

Estoy seguro de que  si le hiciésemos una encuesta entre la gente sobre el titulo de este post post, la mayoría de ella sabría en mayor o menor medida que es la enfermedad de las vacas locas o el Alzheimer, pero no muchos sabrían decir que son los priones. Y no obstante, tiene mucha relación con esas dos enfermedades, porque parece que lso priones, responsables de las vacas locas, tambien lo son del alzheimer.


El Alzheimer es posiblemente una de las enfermedades más conocidas entre la gente. Todos tenemos un familiar, o el amigo de un familiar que  por desgracia lo ha sufrido. La enfermedad de las vacas locas, si bien no es tan frecuente ni mucho menos, causo hace no demasiado tiempo una de las mayores alarmas sanitarias en la industria de la alimentación. Así que quisiera dedicar un poco de mi tiempo a explicaros el por qué se producen estas enfermedades y como afectan a nuestro cerebro.

Para empezar, debemos hablar de las proteínas y de su formación. Imaginemos que tenemos una cadena de ADN, con información para producir una determinada proteína. El primer paso para conseguir una proteína a partir de ADN, es leer este y hacer una copia en ARN, que llamaremos ARN mensajero. A diferencia del ADN, este ARN mensajero puede salir del nucleo de la célula y moverse por ella. Es algo asi como si tuviésemos en una biblioteca un libro de valor incalculable, y que por ello  no lo pudiésemos sacar jamás. El ARN vendría a ser el equivalente a hacerle una fotocopia, y esta si podríamos llevárnosla donde quisiésemos.


Pues bien, una vez que el ARN mensajero sale del núcleo, es transportado hasta unas “fabrica” de proteínas que son los ribosomas.  Alli se lee las instrucciones de ese ARN y se van poniendo los aminoácidos que indica uno detrás de otro, formando  una especie de “cuerda” de aminoácidos, que dará lugar a una proteína.

Pero falta un paso más importantísimo para las proteínas, y es el darle una forma concreta a esa cuerda. Según los aminoácidos que tenga y algún otro detalle químico mas, la cuerda adoptara una forma  u otra. Algunas cuerdas adoptaran por ejemplo forma de muelle. Otras adoptaran forma de ovillo. Otras pueden adoptar simplemente una forma de palo, otras se plegaran sobre si mismas hasta formar un cubo…. Las posibilidades son casi infinitas.


Pues bien, aquí es donde entran los priones. Las proteínas, para funcionar bien, tienen que tener su forma adecuada, que es la normal. Pero a veces, existen proteínas que teniendo exactamente la misma composición, por algún extraño motivo, toman otra forma. A esta proteína con forma “rara” la llamamos prion.

El problema es que cuando un prion se encuentra con su equivalente en forma normal, es capaz de hacer que esta se transforme, y pase a tener la forma rara, transformándose en un nuevo prion. Imaginemos que tenemos una proteína con forma de muelle que ejerce una función mecánica (se estira y se contrae), y a su contrapartida prionica con forma de cubo. Pues bien, si el cubo toca a la proteína muelle, esta se transforma en un cubo y pierde sus propiedades.

Pero ese no es ni mucho menos el mayor problema. El problema grave de verdad, y por lo que causan enfermedades, es que los priones tienden a “acoplarse” y juntarse entre si, y terminan formando cristales que dañan la estructura tanto de las células como los tejidos.  De hecho estos  cristales terminan formando literalmente agujeros en el cerebro como los que podéis ver en la foto, lo cual le da a la enfermedad de las vacas locas su nombre técnico: encefalopatía espongiforme.

Fotografía tomada de  http://www.veterinaria.org/revistas/vetenfinf/bse/priones/priones2.htm

El método de transmisión de esta enfermedad también varia de un caso a otro. En el Alzheimer hasta donde yo se, parece que no es contagioso, con lo que la aparición del primer prion debe de ser espontanea. En cambio en la enfermedad de las vacas locas (o su variedad humana, llamada síndrome de Creutzfeldt-Jacob ) es sistema de transmisión suele ser por ingestión de partes contaminadas por el Prion.

El salto de especie a especie, también es bastante puñetero en esta enfermedad. Por ejemplo, los humanos pueden consumir sin problemas cualquier parte de oveja afectadas por este prion (en este caso la enfermedad se llama Scrapie). Se conoce hace muchos años la enfermedad en ovejas y nunca ha habido ningún problema. Pero no obstante si las vacas consumen harinas hechas con restos de ovejas afectadas, si contraen la enfermedad, y las variedad de las vacas (las famosas vacas locas)  si nos puede afectar a nosotros.

Es más, se llega a dar el caso que a los hámsters que ingieren  priones de ratones no les pasa nada, pero en cambio si lo hacemos al revés (ratones ingiriendo priones de hámsters) los pobres ratoncitos si desarrollaran la enfermedad.

En fin, espero haberos aportado un poco de luz sobre el tema. Personalmente creo que  es este un campo en el que debemos investigar más, ya que entender cómo funcionan los priones puede llevarnos a poder tratar mucho mejor muchas enfermedades neurodegenerativas que en la actualidad son por desgracia incurables


NOTA AÑADIDA EL 12/08/2013: esta entrada refleja el conocimiento que el autor tenia en esta fecha.  Aunque todo lo que se refiere a como funcionan los priones y las vacas locas es correcto, un estudio reciente muestra que el origen de  el alzheimer no es debido a priones como podia parecer sino a la proximidad entre dos proteinas distintas. En proximas fechas hare una entrada al respecto.